Amyloidos hjärta behandling

Hjärtamyloidos – nya möjligheter nära sjukdom tillsammans dålig prognos

Amyloidos är ett heterogen lag av status som karakteriseras av vävnadsinlagringar av proteinfibriller, vilka orsakar organdysfunktion. ett särskilt seriös manifestation existerar hjärtamyloidos, likt karakteriseras från hjärtsvikt, ofta med bevarad ejektionsfraktion, retledningshinder och arytmier [1]. dem diagnostiska samt terapeutiska möjligheterna har varit begränsade, vilket bidragit mot underdiagnostik samt dålig prognos [2]. beneath senare tid har dock betydande framsteg gjorts. vilket en effekt av nya möjligheter besitter vi märkt ett ökat intresse samt att allt fler remisser anländer mot våra hjärtmottagningar, särskilt avseende transtyretinamyloidos. Syftet med denna artikel existerar därför för att presentera enstaka uppdaterad foto av kunskapsläget och rekommendationer för analys, behandling samt nivåstrukturering nära hjärtamyloidos.

Patofysiologi

Mekanismer på baksidan amyloidos sammanfattas i Figur 1. från de > 30 proteiner vilket beskrivi

Behandling med loop-diuretika och mineralokortikoidreceptorantagonister har ofta god symtomlindrande effekt. Pacemaker och ICD Det är vanligt med AV-block och andra bradyarytmier. Pacemakerimplantation bör utföras på frikostiga indikationer. Erfarenheten av ICD-behandling är mycket begränsad. 1 amyloidos behandling 2 Över 95% förklaras av lätta immunglobinkedjor (AL-amyloidos) och transtyretin (ATTR-amyloidos). Inlagringsprocessen leder till dysfunktion av hjärtmuskel och även hjärtats konduktionssystem påverkas vilket kan leda till olika typer av arytmier. 3 al-amyloidos hjärta 4 MR hjärta är av värde vid vissa fall. Skelettscintigrafi är en värdefull metod för att skilja mellan amyloidosengagemang i hjärtat orsakat av AL-amyloidos respektive av transtyreintyp. Metoden utfaller med positivt fynd för den sistnämnda formen av amyloidos men inte av den första. 5 Cardiac Amyloidosis. • Disease caused by the buildup of abnormal proteins in the heart. • Symptoms include fatigue, weakness, shortness of breath, dizziness, swelling of abdomen and legs. • Treatments include medications, dietary modifications, and, in some cases, heart and/or liver transplantation. • Involves cardiovascular medicine. 6 Vid AL-amyloidos bör patienten skyndsamt remitteras till hematologisk specialist för behandling riktad mot underliggande plasmacellsdyskrasi. I Sverige rekommenderas, vid låg risk (utan hjärtengagemang), aggressiv cytostatikabehandling (melfalan i hög dos) med efterföljande autolog stamcellstransplantation, eventuellt föregånget av. 7 al-amyloidos överlevnad 8 Det är vanligt med AV-block och andra bradyarytmier. 9 All behandling vid AL-amyloidos bör skötas vid hematologiska enheter med stor erfarenhet av sjukdomen. 10 Behandling vid hjärtamyloidos Det finns ännu ingen behandling som kan bota sjukdomen, men det finns läkemedel som kan bromsa sjukdomsförloppet. Därför är det viktigt att få diagnosen i ett tidigt skede, innan skadorna har blivit alltför stora. Behandling av hjärtamyloidos. 12

Logga in på grund av en förbättrad upplevelse

▼ Detta läkemedel existerar föremål på grund av utökad övervakning

Wegovy® (semaglutid) Rx, EF, ATC-kod: A10BJ06

Glukagonlikpeptidreceptor (GLP-1) analoger.

0,25 mg, 0,5 mg, 1 mg, 1,7 mg och 2,4 mg injektionsvätska, lösning inom förfylld injektionspenna.

Indikation:

Vuxna: Wegovy® existerar indicerat likt ett komplement till minskat kaloriintag samt ökad kroppslig aktivitet till viktkontroll, inklusive viktminskning samt vikthållning, hos vuxna tillsammans ett inledningsvis BMI (Body Mass Index) på

• ≥30 kg/m2 (obesitas), eller

• ≥27 kg/m2 mot <30 kg/m2 (övervikt) nära förekomst från minst ett viktrelaterad

komorbiditet såsom dysglykemi (prediabetes eller diabetes mellitus typ 2),

hypertoni, dyslipidemi, obstruktiv sömnapné eller kardiovaskulär sjukdom.

Ungdomar (≥12 år): Wegovy® är indicerat som en komplement mot minskat kaloriintag och ökad

fysisk aktivitet till viktkontroll hos ungdomar ifrån 12 års ålder med

• obesitas och

• kroppsvikt ovan 60 kg.

Behandling med

Livräddande behandling nära hjärtamyloidos från AL-typ

Amyloidos innebär att felveckade proteiner aggregerar till svårlösliga fibriller liksom inlagras inom vävnader samt orsakar organskada. Vid AL-amyloidos (A = amyloid, L = lätt immunglobulinkedja), vilket är den vanligaste systemiska amyloidosen, utgörs proteinerna från lätta immunglobulinkedjor producerade från klonala plasmaceller. AL-amyloidos existerar inte ärftlig, och detta finns inga kända riskfaktorer. Den årliga incidensen uppskattas till 6–10/miljon invånare [1]. Medelåldern nära insjuknande existerar 65 tid, med viss övervikt till kvinnor. 

Den kliniska bilden blir bestämt av vilka organ likt är drabbade; njur- samt hjärtengagemang dominerar. Vid framträdande hjärtengagemang existerar prognosen vilket regel dålig []. till säker bedömning krävs vävnadsbiopsier från benmärg och bukfett. Vid anklagelse om hjärtamyloidos kan myokardbiopsi tillföra ytterligare information dock är ej obligat angående bukfettsbiopsi existerar positiv samt det ej föreligger några andra differential­diagn

Hjärtamyloidos (amyloid kardiomyopati)

RYBELSUS® (semaglutid) Rx, (F), ATC-kod: A10BJ06 RYBELSUS® 3, 7 och 14 mg tabletter

Diabetesmedel. Glukagonlikpeptidreceptor (GLP-1) analoger.

Indikation: Behandling av fullvuxna personer med otillräckligt kontrollerad typ 2-diabetes mellitus för för att förbättra glykemisk kontroll vilket ett komplement till kost och motion; som monoterapi när metformin anses olämpligt på bas av intolerans eller kontraindikationer eller inom kombination tillsammans andra medicin för behandling av diabetes.

Varningar och försiktighet: Semaglutid bör inte användas till patienter med typ 1-diabetes mellitus eller nära behandling från diabetesketoacidos.

Det finns ingen kunskap från patienter med kronisk hjärtinsufficiens NYHA-klass IV samt semaglutid rekommenderas därför ej till dessa patienter. Akut pankreatit existerar en sällsynt biverkan från RYBELSUS®. Patienter bör informeras om dem karakteristiska symtomen p